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Luis Mateo Díez nació el 21 de septiembre de 1942, en Villblino (León), donde su padre era funcionario del ayuntamiento. Su infancia transcurrió en este pueblo montañés hasta 1954, año en que la familia se trasladó a León. El contacto con el rico acervo cultural del medio rural determinó en Luis Mateo una temprana disposición hacia lo imaginario, oral o escrito.

Estudió Derecho en Oviedo y Madrid e ingresó en 1969, por oposición, en el Cuerpo de Técnicos de Administración General del Ayuntamiento de Madrid. En esta ciudad reside desde entonces alternando la oficina con la creación literaria en un equilibrio óptimo, a juicio del escritor, que está casado y es padre de dos hijos.
Entre 1963 y 1968, participó en la redacción de la revista poética Claraboya junto a Agustín Delgado, Antonio Llamas y Ángel Fierro. Por ese entonces publicó sus primeros poemas, seguidos, en 1972, de Señales de humo. Sin embargo, su creación poética es efímera y deja paso definitivamente a la ficción narrativa.
Su prestigio literario ha ido creciendo a la par que su incesante producción con la publicación de novelas, cuentos, microrrelatos, artículos, y otras obras de difícil adscripción genérica a medio camino entre la rememoración vivencial, la reflexión literaria, el ensayo y la ficción. La literatura de Luis Mateo Diez está centrada en la tradición fabuladora de Castilla y León, pero su trascendencia es universal, es dueño de uno de los universos más personales de la narrativa española contemporánea. Escritura forjada desde la meseta, desde la soledad de los páramos más fríos, la obra de Luis Mateo Diez está vacía de moralejas pero repleta de historias sobrecogedoras que van desvelándose a través de un lenguaje empapado de lirismo y orfebrería.

A finales de los años setenta participó con Juan Pedro Aparicio y José María Merino en la invención del apócrifo común Sabino Ordás.

Su obra literaria ha sido traducida a numerosos idiomas y, en ocasiones, adaptadas al cine. Así, el cuento "Los grajos del Sochantre" ha sido llevado al cine por J.M. Martín Sarmiento en la película El filandón y la versión cinematográfica de su novela "La fuente de la edad" ha sido rodada por Julio Sánchez Valdés para Televisión Española.

Ocupa el sillón “I” de la Real Academia Española desde el 21 de mayo de 2001.